Rett Syndrome
ICD-11 వర్గీకరణ Rett సిండ్రోమ్ (LD90.0)
ICD-11-MMSలో, Rett సిండ్రోమ్ నాడీ వ్యవస్థ యొక్క అభివృద్ధి అసాధారణతలలో LD90.0 కోడ్ క్రింద వర్గీకరించబడింది. ఇది ఒక మోనోజెనిక్ న్యూరోడెవలప్మెంటల్ డిజార్డర్ను సూచిస్తుంది, ఇది చాలా తరచుగా MECP2 వేరియంట్ల వల్ల వస్తుంది, ప్రారంభ సాధారణ అభివృద్ధి తరువాత చేతి నైపుణ్యాలు మరియు భాష, నడక అసాధారణతలు మరియు స్టీరియోటైపిక్ చేతి కదలికల తిరోగమనం ద్వారా గుర్తించబడుతుంది.
ఒక అమ్మాయి సాధారణ ప్రారంభ ఎదుగుదల తరువాత developmental regressionతో వస్తే, ICD-11 కోడ్ ఖచ్చితత్వంతో రోగ నిర్ధారణను స్పష్టం చేస్తుంది.
సంక్షిప్తంగా
Rett సిండ్రోమ్ LD90.0 కోడ్ క్రింద ICD-11-MMSలో వర్గీకరించబడింది, ఇది అభివృద్ధి అసాధారణతల అధ్యాయంలో (బ్లాక్ నాడీ వ్యవస్థ యొక్క అభివృద్ధి అసాధారణతలు) ఉంటుంది. ఇది ఒక ప్రత్యేకమైన న్యూరోడెవలప్మెంటల్ డిజార్డర్ను సూచిస్తుంది, ఇది ప్రధానంగా అమ్మాయిలను ప్రభావితం చేస్తుంది మరియు సాధారణంగా వ్యాధికారక MECP2 వేరియంట్ల వల్ల వస్తుంది, ఇది స్పష్టంగా సాధారణ ప్రారంభ ఎదుగుదల తరువాత చేతి నైపుణ్యాలు మరియు మాట్లాడే భాష యొక్క తిరోగమనం, నడక అసాధారణతలు మరియు స్టీరియోటైపిక్ చేతి కదలికల ఆవిర్భావం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.వర్గీకరణ, సంక్షిప్తంగా
ICD-11 క్రింద, LD90.0 Rett సిండ్రోమ్ ప్రవర్తనా లేదా మేధో-వైకల్యం వర్గంగా కాకుండా నాడీ వ్యవస్థ యొక్క అభివృద్ధి అసాధారణతల సమూహంలో కోడ్ చేయబడింది - ఇది దాని గుర్తింపు పొందిన మోనోజెనిక్ న్యూరోడెవలప్మెంటల్ ఆధారాన్ని ప్రతిబింబిస్తుంది. ఇది మునుపటి వర్గీకరణల నుండి దృష్టి మార్పు: ICD-11 Rett సిండ్రోమ్ను వివిక్త క్లినికల్-జన్యు సంస్థగా పరిగణిస్తుంది. మేధో లేదా మోటార్ సీక్వెలే క్లినికల్ చిత్రానికి సంబంధించినవి అయితే, వాటిని అనుబంధిత ICF మోడల్ ఆఫ్ ఫంక్షనింగ్ మరియు డిసేబిలిటీకి అనుగుణంగా, సంబంధిత పనితీరు కోసం అదనపు ICD-11 కోడ్లతో సంగ్రహించవచ్చు. నిర్ధారణ సాధారణంగా MECP2 మాలిక్యులర్ పరీక్షతో పాటు క్లినికల్ కోర్సుపై ఆధారపడి ఉంటుంది.ఎప్పుడు సూచించాలి
ఏదైనా అమ్మాయి developmental regressionను చూపిస్తే - అంటే సాధారణ అభివృద్ధి కాలం తర్వాత సంపాదించిన ఉద్దేశపూర్వక చేతి వాడకం కోల్పోవడం, తల పెరుగుదల మందగించడం, మధ్యగీత చేతి మూస పద్ధతులు రావడం లేదా మాట్లాడే భాష కోల్పోవడం - వెంటనే పీడియాట్రిక్ న్యూరాలజీ మరియు జన్యుపరమైన మూల్యాంకనం అవసరం. ముందుగా గుర్తించడం సకాలంలో MECP2 పరీక్ష, కుటుంబ జన్యు సలహా మరియు కమ్యూనికేషన్, మోటార్ మరియు స్వీయ-సంరక్షణ డొమైన్లను పరిష్కరించే సమన్వయ బహుళ విభాగ therapy ప్రణాళికకు మద్దతు ఇస్తుంది.Pinnacle మార్గం
క్లినికల్ AbilityScore® మరియు ఏదైనా రోగ నిర్ధారణ Pinnacle Blooms Network కేంద్రంలో మాత్రమే, అర్హత కలిగిన వైద్యుల సంరక్షణలో ఏర్పడతాయి - కోడ్ లేదా ఆన్లైన్ ఫారం నుండి ఎప్పటికీ కాదు. క్లినికల్ చిత్రం స్థిరపడిన తర్వాత, సమన్వయ ప్రణాళిక స్పీచ్ మరియు కమ్యూనికేషన్ therapy, occupational therapy మరియు కదలిక మద్దతును కలిగి ఉంటుంది, పురోగతిని ఒక నిర్మాణాత్మక, వైద్యుడు నిర్వహించే AbilityScore® assessment ఉపయోగించి ట్రాక్ చేస్తారు.విశ్వసనీయ మూలాలు
మరణాలు మరియు అనారోగ్య గణాంకాల కోసం WHO ICD-11 (LD90.0, Rett సిండ్రోమ్); సంబంధిత పనితీరును సంగ్రహించడానికి WHO ఇంటర్నేషనల్ క్లాసిఫికేషన్ ఆఫ్ ఫంక్షనింగ్, డిసేబిలిటీ అండ్ హెల్త్ (ICF).తదుపరి దశ — developmental regressionతో ఉన్న పిల్లవాడిని సమీక్షిస్తున్నారా? సమన్వయ assessment మరియు బహుళ విభాగ therapy కోసం Pinnacleతో (/) భాగస్వామ్యం అవ్వండి.
ఇది సాధారణ సమాచారం, రోగ నిర్ధారణ కాదు - క్లినికల్ AbilityScore® మరియు ఏదైనా రోగ నిర్ధారణ Pinnacle Blooms Network కేంద్రంలో అర్హత కలిగిన వైద్యుల సంరక్షణలో మాత్రమే ఏర్పడతాయి.
What to watch
సాధారణ ప్రారంభ అభివృద్ధి తర్వాత తిరోగమనం: ఉద్దేశపూర్వక చేతి వినియోగం కోల్పోవడం, మధ్యగీత చేతి మూసలు, తల పెరుగుదల మందగించడం, మాట్లాడే భాష కోల్పోవడం మరియు ఒక చిన్న అమ్మాయిలో నడక అసాధారణతలు.
Try this at home
నైపుణ్య నష్టం యొక్క కాలక్రమాన్ని ఖచ్చితంగా నమోదు చేయండి- తిరోగమన ప్రారంభ వయస్సు మరియు ఏ నైపుణ్యాలు కోల్పోయాయి అనేవి MECP2 పరీక్ష మరియు విభిన్న రోగనిర్ధారణకు మార్గనిర్దేశం చేస్తాయి.
Developed by SETU Consortium · Pinnacle Blooms Network · Last reviewed 2026-06-11 · reviewed every 365 days
This is general information, not a diagnosis. A clinical AbilityScore® and any diagnosis are formed only at a Pinnacle Blooms Network centre, under qualified clinician care.
Frequently asked
Rett సిండ్రోమ్ కోసం ICD-11 కోడ్ ఏమిటి?
Rett సిండ్రోమ్ ICD-11-MMSలో LD90.0గా కోడ్ చేయబడింది, ఇది నాడీ వ్యవస్థ యొక్క అభివృద్ధి అసాధారణతల బ్లాక్లో ఉంది.
Rett సిండ్రోమ్ను intellectual disability కంటే అభివృద్ధి సంబంధిత అసాధారణంగా ఎందుకు వర్గీకరించారు?
ICD-11, Rett సిండ్రోమ్ను వివిక్త మోనోజెనిక్ న్యూరోడెవలప్మెంటల్ ఎంటిటీగా గుర్తిస్తుంది, ఇది తరచుగా MECP2 వేరియంట్లకు సంబంధించినది. సంబంధిత మేధో లేదా మోటార్ పనితీరును LD90.0తో పాటు అదనపు ICD-11 కోడ్లతో సంగ్రహించవచ్చు.
Rett సిండ్రోమ్ ఎలా నిర్ధారించబడుతుంది?
రోగ నిర్ధారణ అనేది ప్రారంభ సాధారణ అభివృద్ధి తర్వాత తిరోగమనం యొక్క విలక్షణమైన క్లినికల్ కోర్సుపై ఆధారపడి ఉంటుంది, ఇది MECP2 మాలిక్యులర్ జన్యు పరీక్ష ద్వారా మద్దతు పొందుతుంది. "047" ను అర్హత కలిగిన వైద్యురాలు నిర్వహించాలి.